Легочная артериальная гипертензия: вдохнуть новую жизнь в исследования

Легочная артериальная гипертензия — редкий, но серьезный заболевание, которое поражает более мелкие ветви легочных артерий, которые являются кровеносные сосуды, которые несут бедную кислородом кровь от сердца к легким, чтобы быть повторно насыщенный кислородом, готовый к перекачке по всему телу. В настоящее время половина люди с этим заболеванием умирают в течение пяти лет после его появления, но новое генетическое открытие приводит к более ранним диагнозам и, следовательно, более позитивным перспективы для пострадавших? (1, 2, 3)

Что такое легочный артериальная гипертония?

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — повышенная кровь давление в более мелких ветвях легочных артерий, вызванное артериальные стенки жесткие и утолщенные. Крови трудно быть прокачивается через жесткие, толстые артерии, так как меньше «отдавать», поэтому правая сторона сердца, которая снабжает легочные артерии, вынуждена качать сильнее, чтобы убедиться, что достаточно крови достигает легких и кровяное давление поднимается. Эта повышенная нагрузка может со временем ослабить правую часть сердца и в конечном итоге вызвать сердечную недостаточность. (1, 3)

Что вызывает ЛАГ?

Ряд ранее существовавших состояний может быть связан с ЛАГ, в том числе склеродермия (состояние, связанное с утолщенной кожей, которая может встречаются в кровеносных сосудах), ВИЧ, проблемы со щитовидной железой, серповидно-клеточная анемия и конкретное лекарство. Тем не менее, причина не может быть установлена в около 20% случаев. (1, 2)

Каковы симптомы ЛАГ?

ЛАГ может вызвать у вас одышку, чувство усталость, слабость или головокружение, учащенное сердцебиение (необычно быстрое или неустойчивое сердцебиение), испытывать боль в груди и отек в лодыжках, ступни, ноги или область живота. Обычно физические упражнения ухудшают эти симптомы.

К сожалению, в отличие от других типов легочной гипертонии, симптомы часто не происходит до более поздних стадий заболевания, когда много ущерб уже нанесен. (1)

Как лечится ЛАГ?

Если ранее существовавшее состояние привело к ЛАГ, первый шаг это лечить это состояние, если это возможно. (4) Для лечения самой ПАУ можно принимать целый ряд лекарств. включая антикоагулянты (такие как варфарин ), диуретики, кислородная терапия при вдыхании, дигоксин (побуждает сердце работать более интенсивно при снижении частоты сердечных сокращений). Силденафил и тадалафил в основном используются для лечения эректильной дисфункции, но могут быть назначенным специалистами для лечения ПАУ. (4)

В тяжелых случаях ЛАГ, которая недостаточно контролируется лекарства могут потребовать хирургического вмешательства или трансплантации легкого. (4) К сожалению, ЛАГ не может быть вылечена, но лечение может помочь замедлить, остановить или даже обратить вспять прогрессирование заболевания до определенной степени. (4)

Последние новости

Исследователи, работающие с по проекту «100 000 геномов» — обнаружено четыре новых генетических мутации которые несут ответственность за причинение ЛАГ.

Ранее экспертам был известен только один мутация связана с болезнью. Эти мутации кодируют дефектные белки, которые включены в ткани, включая легочные артерии. Зная о эти мутации открывают возможность для более целенаправленного лечения производится в будущем, и если люди с семейной историей ЛАГ могут быть генетически скрининг для состояния, он позволяет более раннюю диагностику и более раннюю вмешательства.